A cognição musical em adolescents com Síndrome de Williams: Análise de uma série de casos clínicos

A Síndrome de Williams (SW) é um transtorno genético do desenvolvimento caracterizado por retardo mental leve a moderado e perfil cognitivo constituído de habilidades sociais, verbais e de reconhecimento de faces relativamente preservadas, e de habilidades visuoespaciais e numéricas comprometidas. O presente estudo teve por objetivo caracterizar, a partir de uma série de casos, o desempenho de adolescentes com SW em tarefas de percepção e memória musical dentro do contexto da avaliação neuropsicológica. Participaram do estudo, cinco adolescentes portadores de SW, de ambos os sexos e com idades entre 15 e 19 anos. Os adolescentes foram avaliados em suas funções cognitivas a partir de uma bateria de testes neuropsicológicos. Os adolescentes apresentaram déficit intelectual moderado, prejuízo das habilidades visuoespaciais, numéricas e de memória de trabalho, com preservação da memória de curto-prazo fonológica e aspectos da linguagem. Em relação à cognição musical, os adolescentes apresentaram um desempenho musical global comprometido e evidenciaram um efeito de piso para as tarefas. Porém, houve variabilidade no desempenho em relação aos componentes do processamento cognitivo musical avaliados. A avaliação musical no contexto da avaliação neuropsicológica deve ser estimulada, pois além de permitir melhor caracterizar o perfil cognitivo em síndromes neuropsicológicas específicas, pode oferecer subsídios para o emprego orientado de estratégias de reabilitação que utilizem atividades musicais.

Musical cognition in adolescents with Williams syndrome: Analysis of a series of clinical cases

Williams Syndrome (WS) is a genetic developmental disorder characterized by mild to moderate mental retardation and a cognitive profile consisting of relatively preserved social verbal and recognition of faces abilities, despite impaired visuospatial and numerical skills. This study aimed to characterize, from a series of cases, the performance of adolescents with WS in perception and memory musical tasks within the neuropsychological assessment context. Five adolescents with WS, of both sexes and aged between 15 and 19 years participated of this study. We evaluated the adolescents on their cognitive functions from a battery of neuropsychological tests. The adolescents presented moderate intellectual deficit, impairment of visuospatial, numerical and working memory skills, and preserved short-term memory and phonological aspects of language. Considering musical cognition, the adolescents exhibited an impaired global musical performance and showed a floor effect for the tasks. However, there was variability in their performance regarding the different components of musical cognitive processing. Musical evaluation in the context of neuropsychological assessment should be encouraged because besides allowing better characterize the cognitive profile in specific neuropsychological syndromes, it can offer subsidies for employment oriented rehabilitation strategies using musical activities.